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诊断脑瘫时需与一些疾病鉴别

2012-02-09      仁爱健康网       我很赞同(  

脑性瘫痪(cerebral palsy)也称婴儿脑性瘫痪(infantile cerebral palsy),是先天性运动功能障碍及姿势异常临床综合征,在诊断脑瘫时需注意与下列一些疾病鉴别。

一、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症

患儿出生时一般情况尚可,3~6个月后出现症状,少数病儿生后即有异常,表现为肢体活动减少,上下肢呈对称性无力,此时容易与脑性瘫痪肌张力低下型相混,但本病呈进行性,无力情况逐渐加重,而且肋间肌也表现力弱,哭声低微,咳嗽无力,吸气时可见胸骨下陷。查体时可发现肌张力低下、肌肉萎缩(小婴儿可因皮下脂肪丰满而早期不易发现肌肉萎缩),腱反射很早就消失,此项是与脑瘫的鉴别要点,而且本病不合并智力低下,面部表情机敏,眼球运动灵活。

二、GM1神经节苷脂病

本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约 l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。

GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。

三、异染性脑白质营养不良

此病又称脑硫脂沉积病,是脑白质营养不良中常见的一种类型。主要病变是中枢神经系统广泛脱髓鞘,白质受累严重。临床按起病年龄分为3型,其中起病于1~2岁的晚婴型需与脑瘫鉴别,此型起病后逐渐出现运动减少、肌张力低下、腱反射减弱,智力逐渐倒退,反应迟钝,语言消失,随病情进展逐渐出现肌张力增高。腱反射亢进,巴氏征阳性,多伴有视神经萎缩及惊厥。终末期表现为去大脑强直状态、痴呆逐渐加重,多于学龄前期死亡。本病与脑瘫的鉴别要点是在l~2岁发病前运动发育正常。而且病情呈进行性加重。实验室检查:肌电图可见神经传导速度减慢,脑干诱发电位异常,脑脊液常有蛋白质升高,脑电图晚期可有痫样放电。白细胞或皮肤成纤维细胞中芳香硫脂酶A活性明显降低是本病的特异性诊断指标,杂合子该酶活性也有降低。

四、2l三体综合征

21三体综合征又称先天愚型、Down综合征,是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显,只表现活动减少,面部无表情,对周围无兴趣,肌张力明显低下,肌力减弱,有时可误认为是脑瘫肌张力低下型,但本病膝反射减弱或难引出,这是与脑瘫明显的不同点,而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查染色体。

五、先天性韧带松弛症

本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。有时误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。

六、孤独症

有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地,有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍,腱反射不亢进,无病理反射,这些特点都可与脑瘫鉴别。

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