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专家浅谈先天性并指畸形

2012-12-28      仁爱健康网       我很赞同(  

手被称为人的“第二只眼睛”,手指畸形不仅影响手的正常功能,也影响手部整体美观,对患者还有一定的心理负担。专家表示,手指畸形是一种非常复杂的疾病,它不是某一组织的单一畸形,大多合并肌肉、神经、血管及骨骼的发育畸形,有的还合并有多系统的畸形,下文就给您详细讲述手指畸形中常见的一种——先天性并指畸形。

什么是先天性并指畸形?

两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形,早年就有相关报道显示,其发生率约为0.33‰~0.5‰,半数患儿为双侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴有2或3足趾并趾。

先天性并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。在7~8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。

先天性并指畸形的病理表现如何?

并指畸形表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。

1、皮肤短缺:并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。

2、骨骼畸形:轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性骨畸形及继发性骨畸形。

(1)原发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直,或有三角形指骨存在,或有多指存在,或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连,这更多见于分裂手并指畸形。

(2)继发性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起静力性或动力性的力量影响,使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形,造成指骨的生长迟缓或生长方向改变;或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。

3、血管神经的畸形:至今尚未了解其畸形的规律性,血管、神经有时正常存在,有时畸形迷路分布或一侧缺如,因此,在多手指并指时,不能一次分离多手指并指,以防血管畸形,造成分离手指的坏死。即使是单纯性并指,也可能有指血管畸形存在,会造成手指分离手术后手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难被查出,采用激光或超声多普勒、或磁共振检查,对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。

先天性并指畸形的诊断要点:

先天性并指畸形的诊断在医学上有着严格的分型分级。

1、分型

(1)按并连组织的结构分型

①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指。

②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指。

(2)按并连的程度分型

①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连。

②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连。

③复合性并指:即并指合并其他畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。

(3)混合分型

单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。

2、分级

所有的手部先天性畸形,均存在不同程度的外形及功能上的损害,这一分级方法,不仅便于选择手术方法,而且可以作为手术效果的评定依据。畸形损害程度的分级包括三部分:指蹼粘连程度分级、骨结构畸形及活动范围分级、形态损害分级。

(1)指蹼粘连程度分级

测量较长的手指,取其手指完全伸直及外展位时,指蹼到掌骨头距离与掌骨头到指尖距离之比例。其标准为:

Ⅰ度:正常,≤1/8掌骨头到指尖距离;

Ⅱ度:1/8~1/4掌骨头到指尖距离;

Ⅲ度:1/4~3/8掌骨头到指尖距离;Ⅳ度:>3/8掌骨头到指尖距离。

(2)骨结构畸形及活动范围分级

主动外展范围的分级:

Ⅰ度:拇-示指外展≥60°,手指外展≥30°;

Ⅱ度:拇-示指外展45°~60°,手指外展20°~30°;

Ⅲ度:拇-示指外展30°~45°,手指外展10°~20°;

Ⅳ度:拇-示指外展<30°,手指外展<10°。

(3)主动伸指或屈指程度的分级:以伸指不足及屈指不足的厘米数来测量,拇指则以外展功能失去的厘米数测量:

Ⅰ度:指伸或指屈范围减少在0.5cm以下;

Ⅱ度:指伸或指屈范围为0.5-1.0cm;

Ⅲ度:指伸或指屈范围为1.0-2.0cm;

Ⅳ度:指伸或指屈范围>2.0cm。

先天性并指畸形的临床症状表现

并指的临床表现多种多样,在形式上有的表现为皮肤软组织并指,有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形,也可能是其他畸形的症状之一,如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连,也有三指或四指并连,甚至五指并连。中环指并指最为多见(50%),其次是环小指(30%)、示中指(15%),拇指和示指并指少见(5%),约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同,有的部分并连,有的全指并连;有的仅表现为指蹼较长,有的并连两指呈交叉样;有的并指只有一条肌腱、神经、血管束;有的两指并连紧密,末节指骨及指甲也并连在一起,还有的并指掌骨合二为一,但较粗大。

单纯性并指的症状除了外形上的损害外,主要是妨碍手指的外展及内收。复合性并指的损害,则根据病变状况的差异,表现出不同的症状。在先天性手畸形中,伴有并指畸形很常见,如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育不良并指、Apert综合征、Poland综合征等。

先天性并指畸形的手术治疗

先天性并指畸形通常需手术治疗,手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩,具体的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。

温馨提示:先天性并指畸形的类型不少,程度不一,但结合X线拍片,通常可做出正确诊断。有两点值得注意:

1、2岁以后至学龄前:就诊治疗一般在2岁以后至学龄前的期间内施术为宜。过早施行手术,术后创口疤痕常会影响手指的正常发育,且手指纤细短小,也不易准确进行手术操作;

2、区别并指类型:有针对性地施行手术。基本步骤包括并指分离,指蹼形成,创面修复。术中需特别注意血管与神经的解剖异常,防止误伤。术后督促患儿的手指功能锻炼至关重要。

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